Билирубин — Bilirubin

• Интерактивное изображение
• Интерактивное изображение

• ЧЕМБЛ501680Y

• 4577

• RFM9X3LJ49Y

Билирубин — это соединение желтого цвета, которое встречается в нормальном катаболическом пути, расщепляющем гем у позвоночных . Этот катаболизм — необходимый процесс очистки организма от продуктов жизнедеятельности, возникающих в результате разрушения старых эритроцитов . Сначала гемоглобин освобождается от молекулы гема, которая затем проходит через различные процессы катаболизма порфирина , в зависимости от части тела, в которой происходит распад. Например, молекулы, выделяемые с мочой, отличаются от молекул, содержащихся в кале. Производство биливердина из гема является первым важным этапом катаболического пути, после которого фермент биливердинредуктаза выполняет вторую стадию, производя билирубин из биливердина.

Билирубин выводится с желчью и мочой , и его повышенный уровень может указывать на определенные заболевания. Он отвечает за желтый цвет синяков и изменение цвета при желтухе . Последующие продукты его распада, такие как стеркобилин , вызывают коричневый цвет фекалий . Другой продукт распада, уробилин , является основным компонентом соломенно-желтого цвета мочи.

Он также был обнаружен в растениях.

Содержание

• 1 Структура и функции
• 2 Функция
• 3 Метаболизм
  • 3.1 Несопряженный
  • 3.2 Конъюгированный
  • 3.3 Моча
• 4 Токсичность
• 5 Польза для здоровья
• 6 Анализы крови
  • 6.1 Методы измерения
• 7 Уровни в крови
  • 7.1 Гипербилирубинемия
  • 7.2 Желтуха
• 8 Анализы мочи
• 9 История
• 10 Смотрите также
• 11 Ссылки
• 12 внешние ссылки

Структура и функции

Билирубин состоит из тетрапиррола с открытой цепью . Он образуется в результате окислительного расщепления порфирина в геме, который дает биливердин. Биливердин восстанавливается до билирубина. После конъюгирования с глюкуроновой кислотой выводится билирубин.

Билирубин структурно похож на пигмент фикобилин, используемый некоторыми водорослями для захвата световой энергии, и на пигментный фитохром, используемый растениями для восприятия света. Все они содержат открытую цепь из четырех пиррольных колец.

Как и эти другие пигменты, некоторые двойные связи в билирубине изомеризуются под воздействием света. Эта изомеризация актуальна для фототерапии новорожденных с желтухой: E, Z-изомеры билирубина, образующиеся под воздействием света, более растворимы, чем неосвещенный Z, Z-изомер, поскольку возможность внутримолекулярной водородной связи устранена. Повышенная растворимость позволяет вывести неконъюгированный билирубин с желчью.

В некоторых учебниках и научных статьях указан неверный геометрический изомер билирубина. Встречающийся в природе изомер — это Z, Z-изомер.

Функция

Билирубин создается действием биливердинредуктазы на биливердин , зеленый тетрапирроловый желчный пигмент, который также является продуктом катаболизма гема . Билирубин при окислении снова превращается в биливердин. Этот цикл, в дополнение к демонстрации мощной антиоксидантной активности билирубина, привел к гипотезе о том, что основная физиологическая роль билирубина — это клеточный антиоксидант.

Метаболизм

Несопряженный

Измерение неконъюгированного билирубина недооценивается измерением непрямого билирубина, поскольку неконъюгированный билирубин (без глюкуронизации) реагирует с диазосульфаниловой кислотой с образованием азобилирубина, который измеряется как прямой билирубин (ссылка https://emedicine.medscape.com/article/20740 ).

Конъюгированный

В печени билирубин конъюгирован с глюкуроновой кислотой с помощью фермента глюкуронилтрансферазы , что делает его растворимым в воде: конъюгированная версия является основной формой билирубина, присутствующей во фракции «прямого» билирубина. Большая его часть попадает с желчью и, таким образом, в тонкий кишечник. Хотя большая часть желчной кислоты реабсорбируется в терминальном отделе подвздошной кишки для участия в энтерогепатической циркуляции , конъюгированный билирубин не всасывается и вместо этого попадает в толстую кишку .

Там бактерии толстой кишки деконъюгируют и метаболизируют билирубин в бесцветный уробилиноген , который может окисляться с образованием уробилина и стеркобилина . Уробилин выводится почками, при этом моча приобретает желтый цвет, а стеркобилин выводится с фекалиями, придавая стулу характерный коричневый цвет. След (

1%) уробилиногена реабсорбируется в энтерогепатический кровоток и выводится с желчью.

Хотя термины прямой и непрямой билирубин используются эквивалентно с конъюгированным и неконъюгированным билирубином, это не является количественно правильным, поскольку прямая фракция включает как конъюгированный билирубин, так и δ-билирубин (билирубин, ковалентно связанный с альбумином , который появляется в сыворотке крови при экскреции конъюгированного билирубина печенью. нарушается у пациентов с гепатобилиарной болезнью). Кроме того, прямой билирубин имеет тенденцию к завышению уровней конъюгированного билирубина из-за неконъюгированного билирубина, который вступил в реакцию с диазосульфаниловой кислотой, что приводит к повышению уровня азобилирубина (и увеличению прямого билирубина).

В нормальных условиях с мочой выводится лишь очень небольшое количество уробилиногена . Если функция печени нарушена или заблокирован отток желчевыводящих путей, часть конъюгированного билирубина выходит из гепатоцитов и появляется в моче, приобретая темно-янтарный цвет. Однако при нарушениях, связанных с гемолитической анемией , повышенное количество красных кровяных телец разрушается, вызывая увеличение количества неконъюгированного билирубина в крови. Поскольку неконъюгированный билирубин не растворяется в воде, повышение уровня билирубина в моче не наблюдается. Поскольку нет проблем с печенью или желчными системами, этот избыток неконъюгированного билирубина будет проходить через все нормальные механизмы обработки, которые происходят (например, конъюгация, выведение с желчью, метаболизм до уробилиногена, реабсорбция) и будет проявляться в виде увеличения концентрации. уробилиноген в моче. Эта разница между повышенным уровнем билирубина в моче и повышенным уробилиногеном в моче помогает различать различные нарушения в этих системах.

Токсичность

Неконъюгированная гипербилирубинемия у новорожденного может привести к накоплению билирубина в определенных областях мозга (особенно в базальных ядрах ) с последующим необратимым повреждением этих областей, проявляющимся в различных неврологических расстройствах, судорогах , аномальных рефлексах и движениях глаз. Этот тип неврологического повреждения известен как ядерная желтуха . Спектр клинического эффекта называется билирубиновой энцефалопатией. Нейротоксичность неонатальной гипербилирубинемии проявляется в том, что гематоэнцефалический барьер еще не сформировался полностью, а билирубин может беспрепятственно проникать в интерстиций мозга, тогда как более развитые люди с повышенным билирубином в крови защищены. Помимо конкретных хронических заболеваний, которые могут привести к гипербилирубинемии , новорожденные в целом подвергаются повышенному риску, поскольку у них отсутствуют кишечные бактерии, которые способствуют расщеплению и выведению конъюгированного билирубина с фекалиями (в основном именно поэтому фекалии новорожденных бледнее, чем у новорожденных). у взрослого). Вместо этого конъюгированный билирубин превращается обратно в неконъюгированную форму ферментом β-глюкуронидазой (в кишечнике этот фермент находится в щеточной кайме выстилающих кишечных клеток), и большая часть реабсорбируется через энтерогепатическую циркуляцию .

Польза для здоровья

При отсутствии заболеваний печени высокий уровень общего билирубина приносит различные преимущества для здоровья. Исследования также показали, что уровни билирубина в сыворотке обратно пропорциональны риску некоторых сердечных заболеваний.

Анализы крови

Билирубин разлагается под действием света. Пробирки для забора крови, содержащие кровь или (особенно) сыворотку, которые будут использоваться в анализах билирубина, должны быть защищены от освещения. У взрослых кровь обычно берут иглой из вены на руке. У новорожденных кровь часто собирают из пяточной палочки, при этом используется небольшое острое лезвие, чтобы разрезать кожу на пятке младенца и собрать несколько капель крови в небольшую трубку. В некоторых медицинских учреждениях доступна неинвазивная технология, которая измеряет билирубин с помощью инструмента, помещенного на кожу (чрескожный измеритель билирубина).

Билирубин (в крови) находится в одной из двух форм:

Примечание. Конъюгированный билирубин часто неправильно называют «прямым билирубином», а неконъюгированный билирубин неправильно называют «непрямым билирубином». Прямые и косвенные относятся исключительно к тому, как соединения измеряются или обнаруживаются в растворе. Прямой билирубин — это любая форма билирубина, которая является водорастворимой и доступна в растворе для взаимодействия с реагентами для анализа; прямой билирубин часто состоит в основном из конъюгированного билирубина, но некоторая часть неконъюгированного билирубина (до 25%) все еще может быть частью фракции «прямого» билирубина. Точно так же не весь конъюгированный билирубин легко доступен в растворе для реакции или обнаружения (например, если он образует водородную связь с самим собой) и поэтому не может быть включен во фракцию прямого билирубина.

Общий билирубин (TBIL) измеряет как BU, так и BC. Анализы общего билирубина работают с использованием поверхностно-активных веществ и ускорителей (например, кофеина), чтобы перевести все различные формы билирубина в раствор, где они могут вступить в реакцию с реагентами для анализа. Уровни общего и прямого билирубина можно измерить в крови, но непрямой билирубин рассчитывается на основе общего и прямого билирубина.

Непрямой билирубин жирорастворим, а прямой билирубин растворим в воде.

Методы измерения

Первоначально для качественной оценки билирубина использовалась реакция Ван ден Берга .

Этот тест обычно выполняется в большинстве медицинских лабораторий и может быть измерен различными методами.

Общий билирубин в настоящее время часто измеряется методом 2,5-дихлорфенилдиазония (DPD), а прямой билирубин часто измеряется методом Джендрассика и Грофа.

Уровни в крови

Уровень билирубина в организме отражает баланс между производством и выведением. Результаты анализа крови всегда следует интерпретировать с использованием эталонного диапазона, предоставленного лабораторией, проводившей анализ. В системе единиц СИ являются мкмоль / л. Типичные диапазоны для взрослых:

Гипербилирубинемия — это уровень билирубина в крови, превышающий норму. Для взрослых это любой уровень выше 170 мкмоль / л, для новорожденных — 340 мкмоль / л и критическая гипербилирубинемия — 425 мкмоль / л.

Небольшое повышение билирубина может быть вызвано:

• Гемолиз или повышенное разрушение эритроцитов
• Синдром Жильбера — генетическое нарушение обмена билирубина, которое может привести к легкой желтухе, обнаруживается примерно у 5% населения.
• Роторный синдром : желтуха без зуда с повышением уровня билирубина в сыворотке крови пациента, преимущественно конъюгированного типа.

Умеренное повышение билирубина может быть вызвано:

• Фармацевтические препараты (особенно антипсихотические , некоторые половые гормоны и широкий спектр других препаратов)

Сульфаниламиды противопоказаны детям младше 2 месяцев (за исключением случаев, когда они используются с пириметамином для лечения токсоплазмоза ), поскольку они повышают уровень неконъюгированного билирубина, что приводит к ядерной желтухе .

• Гепатит (уровни могут быть средними или высокими)
• Химиотерапия
• Стриктура желчных путей (доброкачественная или злокачественная)

Очень высокий уровень билирубина может быть вызван:

• Неонатальная гипербилирубинемия , при которой печень новорожденного не может должным образом перерабатывать билирубин, вызывая желтуху.
• Необычно большая обструкция желчного протока, например, камень в общем желчном протоке, опухоль, закупоривающая общий желчный проток и т. Д.
• Тяжелая печеночная недостаточность с циррозом (например, первичный билиарный цирроз )
• Синдром Криглера – Наджара
• Синдром Дубина-Джонсона
• Холедохолитиаз (хронический или острый).

Цирроз может вызывать нормальный, умеренно высокий или высокий уровень билирубина, в зависимости от точных особенностей цирроза.

Для дальнейшего выяснения причин желтухи или повышенного билирубина обычно проще изучить другие функциональные тесты печени (особенно ферменты аланинтрансаминазы , аспартаттрансаминазы , гамма-глутамилтранспептидазы , щелочной фосфатазы ), исследование мазка крови ( гемолиз и т. Д.) или свидетельство инфекционного гепатита (например, гепатит A, B, C, дельта, E и т. д.).

Желтуха

Желтуха может быть заметна в склере глаз на уровнях примерно от 2 до 3 мг / дл (от 34 до 51 мкмоль / л) и в коже на более высоких уровнях. Для преобразования 1 мг / дл = 17,1 мкмоль / л.

Желтуха классифицируется в зависимости от того, является ли билирубин свободным или конъюгированным с глюкуроновой кислотой, на конъюгированную желтуху или неконъюгированную желтуху.

Анализы мочи

Билирубин в моче также может иметь клиническое значение. Билирубин обычно не обнаруживается в моче здоровых людей. Если уровень конъюгированного билирубина в крови повышается, например, из-за заболевания печени, избыток конъюгированного билирубина выводится с мочой, что указывает на патологический процесс. Неконъюгированный билирубин не растворяется в воде и поэтому не выводится с мочой. Анализ мочи на билирубин и уробилиноген может помочь дифференцировать обструктивное заболевание печени от других причин желтухи.

История

Билирубин был открыт Рудольфом Вирховым в 1847 году.) Он не всегда отличается от гематоидина, который в одном современном словаре определяется как синонимичный ему, но другой определяет как «очевидно химически идентичный билирубину, но с другим участком происхождения, образующийся локально в тканях. от гемоглобина, особенно в условиях пониженного давления кислорода ».

Синонимы к словосочетанию «непрямой билирубин»
(а также близкие по смыслу слова и выражения)

Связанные слова и выражения

• остаточный азот
• гемолиз эритроцитов
• в сыворотке крови
• общий белок
• выводиться почками

• тимоловая проба
• активность ферментов
• обратное всасывание
• жёлчные пигменты
• метаболический ацидоз
• кетоновые тела
• нормальная концентрация
• свободные жирные кислоты
• вырабатывается поджелудочной железой
• признаки анемии
• агрегация тромбоцитов
• жировая дистрофия
• кровяное русло
• иммунные комплексы
• уровень калия
• тканевая гипоксия
• приводить к развитию атеросклероза
• плевральная жидкость
• медиаторы воспаления
• откладываться на стенках сосудов

Делаем Карту слов лучше вместе

Привет! Меня зовут Лампобот, я компьютерная программа, которая помогает делать Карту слов. Я отлично умею считать, но пока плохо понимаю, как устроен ваш мир. Помоги мне разобраться!

Спасибо! Я обязательно научусь отличать широко распространённые слова от узкоспециальных.

Насколько понятно значение слова взаимообусловленность (существительное):

Связанные слова (по тематикам)

• Люди: сыроед
• Места: инфильтрат, кровоизлияние, гипоталамус, подреберье, яйцевод
• Предметы: фибриноген, ликвор, гамма-глобулин, выпот, рентгенограмма
• Действия: антибиотикотерапия, реабсорбция, ангиография, тромбообразование, пролиферация
• Абстрактные понятия: трофика, нефропатия, амилоидоз, кровенаполнение, лейкоцитоз

Предложения со словосочетанием «непрямой билирубин&raquo

• На 3–4-е сутки уровень непрямого билирубина может достигнуть критических цифр (300–340 мкмоль/л), и появляются симптомы ядерной желтухи (ригидность мышц затылка, тонические судороги разгибателей, широко открытые глаза, пронзительный крик, симптом «заходящего солнца»).

Цитаты из русской классики со словосочетанием «непрямой билирубин»

• Довольно! Чтение принесло свои плоды: в голове у меня все спуталось окончательно, и я мгновенно убедился, что я не понимаю ничего, и прежде всего какой, собственно, поворот я буду делать: комбинированный, некомбинированный, прямой, непрямой .

Сочетаемость слова «непрямой&raquo

• непрямые действия
  непрямой билирубин
  непрямая техника
• непрямой массаж сердца
• (полная таблица сочетаемости)

Сочетаемость слова «билирубин&raquo

• непрямой билирубин
  прямой билирубин
  свободный билирубин
• уровень билирубина
  содержание билирубина
  повышение билирубина
• (полная таблица сочетаемости)

Значение слова «непрямой&raquo

НЕПРЯМО’Й, а́я, о́е; -ря́м, ряма́, ря́мо. 1. Лишенный прямизны; кривой. Непрямая линия. Непрямая дорога. 2. Чуждый прямоты, неоткровенный (разг.). Н. человек. Н. вопрос. Н. ответ. (Толковый словарь Ушакова)

Значение слова «билирубин&raquo

Билируби́н (от лат. bilis — желчь и лат. ruber — красный) — жёлчный пигмент, один из главных компонентов жёлчи в организме человека и животных. Образуется в норме как результат расщепления белков, содержащих гем: гемоглобина, миоглобина и цитохрома. Распад гемоглобина происходит в клетках ретикуломакрофагальной системы костного мозга, селезёнки, лимфатических узлов и печени, откуда конечные продукты попадают в жёлчь и выводятся из организма. (Википедия)

Отправить комментарий

Дополнительно

• Разбор по составу слова «непрямой» (морфемный разбор)
• Разбор по составу слова «билирубин» (морфемный разбор)

Значение слова «непрямой&raquo

НЕПРЯМО’Й, а́я, о́е; -ря́м, ряма́, ря́мо. 1. Лишенный прямизны; кривой. Непрямая линия. Непрямая дорога. 2. Чуждый прямоты, неоткровенный (разг.). Н. человек. Н. вопрос. Н. ответ.

Значение слова «билирубин&raquo

Билируби́н (от лат. bilis — желчь и лат. ruber — красный) — жёлчный пигмент, один из главных компонентов жёлчи в организме человека и животных. Образуется в норме как результат расщепления белков, содержащих гем: гемоглобина, миоглобина и цитохрома. Распад гемоглобина происходит в клетках ретикуломакрофагальной системы костного мозга, селезёнки, лимфатических узлов и печени, откуда конечные продукты попадают в жёлчь и выводятся из организма.

Предложения со словосочетанием «непрямой билирубин&raquo

На 3–4-е сутки уровень непрямого билирубина может достигнуть критических цифр (300–340 мкмоль/л), и появляются симптомы ядерной желтухи (ригидность мышц затылка, тонические судороги разгибателей, широко открытые глаза, пронзительный крик, симптом «заходящего солнца»).

Содержание ретикулоцитов в крови резко повышено; нарастают уровни в плазме крови непрямого билирубина, свободного гемоглобина, остаточного азота и мочевины.

При повышении количества непрямого билирубина в плазме её билирубинсвязующая способность может иссякнуть, и часть билирубина окажется в не связанном с альбумином состоянии.

БИЛИРУБИН

Научно-технический энциклопедический словарь .

• БИДЛ
• БИМЕТАЛЛИЧЕСКАЯ ПЛАСТИНКА

Смотреть что такое «БИЛИРУБИН» в других словарях:

БИЛИРУБИН — Красное, красящее вещество желчи. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. БИЛИРУБИН желто оранжевое красящее вещество желчи. Полный словарь иностранных слов, вошедших в употребление в русском языке. Попов М … Словарь иностранных слов русского языка

БИЛИРУБИН — (от лат. bilis желчь и ruber красный) оранжево коричневый пигмент желчи; продукт распада гемоглобина. Образуется главным образом в печени, откуда поступает с желчью в кишечник, незначительная часть в кровь. При некоторых болезнях печени… … Большой Энциклопедический словарь

БИЛИРУБИН — оранжево коричневый пигмент жёлчи. Определение связанного Б. (билирубинглюкуронида) и свободного Б. (адсорбированного на белках плазмы крови) используется при диагностике разл. форм желтухи. (см. ЖЕЛЧНЫЕ ПИГМЕНТЫ) .(Источник: «Биологический… … Биологический энциклопедический словарь

билирубин — сущ., кол во синонимов: 1 • пигмент (136) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов

билирубин — Жёлчный красный пигмент [http://www.dunwoodypress.com/148/PDF/Biotech Eng Rus.pdf] Тематики биотехнологии EN bilirubin … Справочник технического переводчика

Билирубин — I Билирубин (лат. bilis желчь + ruber красный) желчный пигмент красно коричневого цвета; является продуктом катаболизма гемоглобина. Основная часть билирубина образуется в печени, поэтому его избыточное накопление в крови (Гипербилирубинемия) или … Медицинская энциклопедия

Билирубин — (от лат. bilis жёлчь и лат. ruber красный) один из жёлч … Википедия

билирубин — желчный пигмент, находящийся в растворимой форме в желчи (в норме) или в нерастворимой форме в желчных камнях (при желчнокаменной болезни). Билирубин образуется в результате нормального или патологического эритроцитов. Билирубин повышается при… … Медицинские термины

билирубин — а; м. [от лат. bilis жёлчь и ruber красный] Ж елчный пигмент красно коричневого цвета, образующийся в основном в печени и окрашивающий мочу. * * * билирубин (от лат. bilis жёлчь и ruber красный), оранжево коричневый пигмент жёлчи; продукт… … Энциклопедический словарь

билирубин — bilirubin билирубин. Tетрапирольный оранжево коричневый желчный пигмент, образуется из гемоглобина , наиболее важным продуцентом Б. является печень; избыточное накопление Б. известно как желтуха; нарушение обмена Б. приводит к… … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.